目的:研究下丘脑错构瘤的MR I表现,提高诊断水平。材料和方法:回顾性分析3例经手术病理证实之下丘脑错构瘤的临床资料和MR I表现。结果:临床表现为性早熟2例,痴笑样癫痫1例,3例MR I均表现肿块与灰结节或乳头体相连,T1W I呈均匀性等信号,T2W I呈等/稍高和高信号,2例Gd-DTPA增强扫描无增强。结论:本病具有特征性的MR I表现,MR I可诊断本病。