摘要

目的:探讨无肌病性皮肌炎(ADM)的临床特征、诊断、治疗和预后,提高临床医师对ADM的诊治水平。方法:将89例患者分为2组,其中有Gottron丘疹,或有眶周水肿性淡紫色斑疹,而临床缺乏明显肌炎者15例为ADM组,皮肌炎组(DM组)74例。分别记录其临床特征、肌酸激酶、肌电图、肌肉病理检查、胸部影像学检查、器官受累情况、治疗方案和转归。结果:ADM组关节痛、发热、继发肺间质炎症和抗Jo-1抗体阳性的发生率分别为40%、13.3%、66.7%和13.3%,并发肿瘤6.7%,病死率20%。DM组关节痛、发热、肺间质炎症和抗Jo-1抗体阳性的发生率分别为37.8%、14.9%、32.4%和14.9%,病死率5.4%。二者比较,ADM组肺间质炎症发生率明显高于DM组。结论:ADM组虽然没有明显肌病表现,但是同样可以累及内脏,其中肺间质炎症的发生率较高,联合糖皮质激素和细胞毒免疫抑制剂治疗可以改善患者预后。临床医师需提高对ADM的认识。