颅内静脉窦血栓形成(CVST)是一种相对少见的特殊类型脑血管病,是指患者颅内静脉窦或静脉出现血栓和闭塞,其病因不同且临床表现缺乏特异性,因此容易出现漏诊、误诊。作者报道了1例以头痛起病,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)并发CVST的患者,结合国内外文献进行了分析,探讨了CVST的发病机制、治疗方法及如何获得更好的预后,以期提高临床医师对PNH并发CVST的认识。