摘要
目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点及计算机体层成像(CT)、磁共振成像(MRI)表现, 提高对PEComa的诊断准确率。方法收集2021年12月30日中山市人民医院收治的经病理证实的1例肾脏恶性PEComa患者的影像及临床资料, 结合搜索2000—2021年期间中国知网(CNKI)、万方数据库资料, 分析肿瘤的位置、大小、形态、边界、密度、强化特点及其与周围组织的关系, 总结其影像表现。结果本例患者肿瘤位于左肾, 经腹腔镜病灶根治术切除, 术后病灶经病理证实为恶性PEComa, 本研究病例在随访期内, 未见转移或复发。回顾文献资料, 一共239例患者, 男54例(22.6%), 女185例(77.4%), 其中20例明确指出恶性;临床特点主要表现为腰痛、腰胀, 其次是体检无意中发现, 较少见的就诊原因为肿瘤破裂出血急诊就诊、血尿、腹部包块、其他地方病变检查无意中发现等。病理特点:组成PEComa的上皮样细胞呈放射状排列分布于血管周围, 胞浆透明至嗜酸性, 常表达黑素细胞和肌源性标记物, 黑色素瘤相关抗原(HMB45)+为特征性表现。影像学特点:内脏或腹膜后肿块边界清楚, 平扫低至等密度, 轻度/明显不均匀强化。结论 PEComa是一种少见疾病, 根据临床及CT、MRI等影像学检查有助于提高诊断准确性。
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