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摘要
目的 总结先天性颈内动脉缺如患者的影像学特点。方法 回顾性分析1例Lie A+D型先天性颈内动脉缺如伴右位主动脉弓患者和1例Lie A型先天性颈内动脉缺如患者的临床和影像学资料。结果 病例1：男性，48岁，因“左侧肢体麻木20 d”入院。MRA检查提示右侧颈内动脉未显影，颅底CT平扫显示右侧颈动脉管未发育，DSA检查显示右位主动脉弓，右侧颈内动脉未显影，右侧大脑中动脉通过左侧颈内动脉海绵窦段吻合供血，右侧大脑前动脉通过前交通动脉供血。诊断为Lie A+D型先天性颈内动脉缺如伴右位主动脉弓。病例2：女性，30岁，因“发作性面部及左上肢不自主抽动1年”入院。颈部MRA检查提示左侧颈内动脉未显影，颅底CT平扫显示左侧颈动脉管未发育，脑DSA检查提示左侧大脑中动脉由后交通动脉供血，左侧大脑前动脉通过前交通动脉由对侧供血。诊断为Lie A型先天性颈内动脉缺如。结论 颅底颈动脉管是否发育是颈内动脉先天缺如与继发性闭塞的重要鉴别点，更好的识别血管发育中的变异有助于疾病诊疗。
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单位神经内科; 复旦大学附属华山医院
