重组人凝血因子Ⅶa治疗儿童血液病严重性和难治性临床出血事件的疗效观察

作者：李白; 孟庆磊; 刘健; 毛舒婷; 赵彦婷; 苏淑芳; 魏林林; 丁婧; 刘玉峰^*

来源：中国小儿急救医学, 2019, 26(05): 390-393.

• 血液病
• 出血
• 儿童
• 重组人凝血因子Ⅶa

目的观察使用重组人凝血因子Ⅶa (recombinant human coagulation factor Ⅶa, rFⅦa)治疗先天性和非先天性血液病引起的儿童严重出血事件的临床疗效。方法收集2016年10月至2018年8月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科所有使用至少1剂rFⅦa患儿的临床资料, 进行回顾性分析, 总结rFⅦa的临床疗效和单中心经验。结果共收集13例应用rFⅦa患儿的临床数据, 其中男6例(46.2%), 女7例(53.8%), 平均年龄为(7.62±3.91)岁, 平均体重为(31.65±16.88)kg。血友病A伴抑制物2例, 血小板无力症2例, 急性早幼粒细胞白血病4例, 极重型再生障碍性贫血1例, 极重型再生障碍性贫血异基因造血干细胞移植术后4例。出血严重程度评分为4分的3例, 治疗有效2例;评分为3分的8例, 治疗有效6例;评分为2分的2例, 治疗有效2例, 总体有效率为76.9%。结论 rFⅦa用于儿童血液病出血有一定的疗效, 需在治疗原发病的同时应用。由于出血的严重程度是影响预后的主要因素, 因此常规疗法效果不佳的严重出血尽早应用rFⅦa是治疗的关键。

• 单位
  郑州大学第一附属医院; 河南省人民医院