Dandy-Walker畸形属于颅后窝畸形之一, 发病率较低, 为1/(10 000~30 000)。Dandy-Walker畸形在产前容易与颅后窝畸形的其他疾病相混淆, 鉴于颅后窝囊性病变一般预后较好, 而Dandy-Walker畸形预后较差, 因此产前进行鉴别诊断十分必要。笔者就Dandy-Walker畸形的产前超声诊断要点及研究进展进行综述。