4例儿童心脏原发性纤维瘤临床病理探讨

作者：李向利; 王鹏雁; 翁艳; 杨漪; 卢朝辉^*

来源：诊断病理学杂志, 2023, 30(05): 425-432.

• 心脏原发纤维瘤
• 儿童
• 病理诊断
• 免疫组化
• 预后

目的 探讨儿童心脏原发性纤维瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法 分析4例儿童心脏原发性纤维瘤的临床表现、影像学、组织学和免疫表型特点。结果 4例肿物均位于左心室，肉眼均无包膜，与心室粘连较紧，与周围界限不清楚，4例病例的组织学表现基本相同，肿瘤组织与心肌组织交错生长，纤维细胞界限不清，胞质淡染，卵圆形或锥形核、波浪状，伴有丰富的胶原性基质，可见束状的肌组织与纤维组织交错排列，局部可见黏液变性及点灶状的钙化。细胞的异型性小。免疫组化显示肿瘤细胞均表达Vimentin(+)、SMA(+),MyoD1(肌组织+);而β-catanin、S-100、CD34、SATA-6、Desmin、CK5/6、WT-1、MC均(-),Ki-67<1%。结论 心脏原发性纤维瘤是一种少见的良性心脏肿瘤，完整切除预后良好。

• 单位
  清华大学第一附属医院; 中国医学科学院北京协和医院