<正>珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)是由一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成受抑制而引起的溶血性贫血。我国主要分布在长江流域以南的各省,其中广东、广西、云南、贵州及海南是高发区。高量输血联合去铁治疗是重型β-地贫的基本治疗措施,造血干细胞移植(HSCT)(包括骨髓、外周血、脐血)是目前根治本病的唯一方法。由于每输注1单位浓缩红细胞将会带入200~250 mg的铁,长期反复输血、骨髓红系细胞造血过盛、肠道