幼年特发性关节炎并肺损伤患儿的临床特点及预后分析

作者：袁昕; 甄小芳^*; 陈芳; 胡艳; 何强; 郝静; 莫鑫

来源：中华实用儿科临床杂志, 2021, 36(21).

• 幼年特发性关节炎
• 肺损伤
• 肺间质病变
• 肺部高分辨CT
• 肺功能

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)并肺损伤患儿的临床特点、影像学表现及预后。方法回顾2016年1月至2019年9月于北京儿童医院连续收治的464例JIA患儿, 分析其中合并肺损伤患儿的临床表现、肺部高分辨CT、肺功能及其临床随访情况。结果 464例JIA患儿中合并肺损伤者40例(8.62%)。JIA合并肺损伤与未合并损伤患儿年龄、性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。其中, 全身型JIA(SoJIA)125例, 合并肺损伤患儿28例(22.4%), 在JIA合并肺损伤患儿中占比最高(70%, 28/40例), 40例患儿中出现呼吸道症状者22例(55.0%), 明显缺氧表现者7例(17.5%);40例患儿全部进行肺部高分辨CT检查, 影像表现为肺野内高密度条片或条絮影(75.0%, 30/40例)、胸膜增厚(45.0%, 18/40例)、磨玻璃影(22.5%, 9/40例), 小结节病灶(20.0%, 8/40例)、小泡样或囊性气肿(15%, 6/40例);肺功能检测20例患儿中12例出现不同程度肺功能异常表现, 多表现为混合型通气功能障碍, 其中2例治疗后仍遗留肺功能异常;随访3个月～3.5年, JIA合并肺损伤患儿死亡4例(10%), 29例患儿治疗后复查肺CT, 其中好转14例(48.28%), 无明显好转者8例(27.58%), 病情反复7例(24.14%)。结论 JIA为儿童时期较为常见的风湿免疫系统疾病, 其各分型均可并肺损伤, 以肺间质病变为主, 需引起临床重视。患儿年龄、性别无特异性。SoJIA出现肺损伤比例较其他各型更高, 并巨噬细胞活化综合征(MAS)可导致呼吸衰竭, 呼吸窘迫综合征, 甚至死亡, 是引起JIA预后不良的主要因素之一。肺部高分辨CT对于肺损伤的诊断更为敏感, 肺功能检测简便易行, 是评价、监测肺损伤的重要方式。JIA并肺损伤患儿预后较差, 应引起临床关注。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院