先天性肾上腺皮质增生症合并中枢性性早熟临床分析

作者：杜红伟; 叶军; 韩连书; 邱文娟; 顾学范

来源：临床儿科杂志, 2006, (03): 207-209.

• 先天性肾上腺皮质增生症
• 21-羟化酶缺乏症
• 性早熟 congenital adrenal hyperplasia
• 21-hydroxylase deficiency
• central precocious puberty

目的分析先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿合并中枢性性早熟的临床表现。方法通过回顾性分析和临床随访,在12例21羟化酶缺乏患儿中发现20例合并中枢性性早熟。根据治疗和非治疗情况分为A组(9例)和B组(11例),分析其发生的年龄、骨龄以及与激素替代治疗的关系。结果A组中发生中枢性性早熟的实际年龄平均为(5.6±2.1)岁,骨龄平均为(12.0±3.2)岁;B组中诊断中枢性性早熟平均年龄在(6.8±1.1)岁;骨龄平均值在(11.7±2.0)岁,两组在统计学上差异无显著性。B组应用氢化可的松治疗后平均2.3年出现中枢性性早熟。结论CAH患儿骨龄发育提前是发生性早熟的主要原因,早诊断和早治疗可改善...

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院; 吉林大学; 上海市儿科医学研究所