摘要
血栓性微血管病(TMA)是一种以微血管血栓形成为特点的累及多器官的临床病理综合征。系统性红斑狼疮(SLE)患者产生抗含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶(ADAMTS13)抗体、补体过度活化、合并感染及使用某些药物时需警惕TMA的发生。SLE合并TMA者病情危重,常规治疗应答差,及早开启血浆置换治疗、合理使用卡普赛珠单抗或依库珠单抗有助于改善患者预后。文章旨在帮助风湿科医生了解SLE-TMA的研究进展,早期识别并及早启动个体化治疗,降低病死率。
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单位南京鼓楼医院