先天性小耳畸形及其伴发畸形多中心临床研究

作者：刘柳; 赵雪莲; 王海涛; 李高峰; 李正勇; 潘博; 杨磊^*

来源：中华整形外科杂志, 2020, (01).

• 先天性小耳畸形
• 伴发畸形
• 多中心临床研究

目的 研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点,并探讨两者之间是否存在关联。方法 收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外科医院6家三甲医院收治的小耳畸形患者资料,通过体格检查、心电图、胸部CT和腹部超声检查进行诊断,记录并统计耳部畸形及伴发其他系统畸形的情况。采用SPSS 19.0统计学软件录入数据并处理,Pearsonχ2检验分析小耳畸形与伴发畸形间的关系,以P<0.05为差异有统计学意义。结果 共纳入小耳畸形患者746例,男性513例,女性233例,年龄5～27岁。单侧小耳678例,双侧小耳68例；Ⅰ度128例,Ⅱ度564例,Ⅲ度54例。336例(45%)患者伴发其他畸形,其中伴发耳面颈畸形321例,肌肉骨骼系统畸形261例,心血管系统畸形76例,泌尿生殖系统畸形30例,眼畸形30例,呼吸系统畸形27例,中枢神经系统畸形7例,消化系统畸形5例,膈疝1例。男性和女性小耳畸形伴发其他畸形的构成比分别为47.0%(241/513)和40.8%(95/233),两者比较差异无统计学意义(χ2＝2.493,P＝0.114)；单侧和双侧小耳畸形伴发其他畸形构成比分别为45.7%(310/678)和38.2%(26/68),两者比较差异无统计学意义(χ2＝1.400,P＝0.237)；Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度伴发畸形的构成比分别为39.8%(51/128)、42.6%(240/564)和83.3%(45/54),三者比较差异有统计学意义(χ2＝34.794,P<0.001)。结论 小耳畸形具有显著的临床异质性,伴发畸形比例较高,耳廓发育程度越差的患者伴发畸形的几率越大；需要进行系统检查和辅助检查,有助于临床诊疗和致病原因分析。

• 单位
  四川大学华西医院; 河北医科大学第三医院; 威海市立医院; 河北医科大学第二医院; 湖南省人民医院; 山东大学; 中国医学科学院北京协和医学院