总结1例极早发型炎症性肠病伴白细胞介素-10受体基因缺陷患儿行脐血干细胞移植的护理。护理要点是严密观察患儿病情,做好皮肤护理,加强营养支持,做好血制品输注护理,预防患儿感染,重视中心静脉导管的护理。患儿经血制品输注、药物治疗及护理后,安全度过急性排斥期且恢复良好。