贵州省血友病A患儿治疗后抑制物产生的影响因素

作者：龚鑫; 何志旭; 李燕; 何芸; 杨灿; 李闯; 张涛涛; 杨玉婷; 申开慧; 黄璟^*

来源：贵州医科大学学报, 2023, 48(01): 77-81.

DOI：10.19367/j.cnki.2096-8388.2023.01.011

• 血友病A
• 抑制物
• 治疗方式
• 基因突变
• 家族史
• 暴露日

目的 探讨贵州省血友病A(HA)患儿抑制物产生的情况及影响因素。方法 选取贵州省HA患儿210例，抽取HA患者外周血，采用Bethesda法检测患儿血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物水平，据抑制物浓度分为抑制物阳性组和阴性组，收集2组患儿的临床资料[年龄、FⅧ活性、HA确诊时间、治疗方式(按需治疗和预防治疗)、治疗药品种类、HA家族史、HA抑制物家族史、暴露日(EDS)、首次暴露年龄、基因突变类型及高强度暴露史等];采用logistic二元回归分析HA患儿抑制物产生的影响因素。结果 贵州省HA患儿中检出抑制物阳性51例(24.3%),治疗方式、抑制物家族史、基因突变类型与抑制物的产生有统计学意义(P<0.05),而民族、血友病分型、HA家族史、暴露日与抑制物的产生无统计学意义(P>0.05);按需治疗(OR=2.727,95%CI为0.233～2.386)、抑制物阳性家族史(OR=0.448,95%CI为0.313～0.642)及高风险基因突变类型(OR=0.682,95%CI为0.536～0.869)为抑制物产生的影响因素。结论 按需治疗、有抑制物阳性家族史及高风险基因突变类型特征的贵州省HA患儿更容易产生抑制物。

• 单位
  贵州医科大学; 遵义医科大学