儿童原发性肠淋巴管扩张症临床特点

作者：郭静; 孙梅

来源：中国当代儿科杂志, 2011, (05): 437-439.

• 肠淋巴管扩张症
• 儿童
• PIL
• 免疫球蛋白
• 低钙惊厥
• 手足搐搦
• 原发性
• 患儿
• 丙种球蛋白
• 单纯蛋白

<正>肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种罕见的疾病,它以小肠淋巴管回流受阻、乳糜管扩张及绒毛结构扭曲为特征,淋巴管的阻塞以及小肠淋巴管压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔,最终导致吸收不良和蛋白丢失。1961年,Waldmann等[1]首次通过51Cr标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出部位,进而提出该病。根据病因可分

• 单位
  中国医科大学附属盛京医院