儿童横纹肌肉瘤的临床特点及预后

作者:王颖超*; 宫雪; 殷楚云; 杜伟闯; 李远方
来源:河南医学研究, 2022, 31(07): 1211-1214.

摘要

目的 总结分析儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,比较不同治疗方案对患儿预后的影响。方法 收集2013年1月至2019年6月于郑州大学第一附属医院诊断为RMS的47例患儿的临床资料,进行回顾性分析。结果 男28例,女19例,发病年龄3~152个月,中位发病年龄为61个月。肿瘤原发部位为头颈部24例(51.1%)、躯干15例(31.9%)、泌尿生殖系统5例(10.6%)、四肢3例(6.4%)。组织学显示胚胎型44例(93.6%)、腺泡型3例(6.4%)。根据危险度分层分为低危组15例、中危组17例、高危组8例和中枢侵犯组7例。有27例手术联合化疗,13例手术联合放化疗,单纯化疗4例,新辅助化疗联合手术3例。共28例患儿应用上海儿童医学中心RS-2009方案,19例患儿应用CCCG-RMS-2016方案。12例死亡,其中2例低危者均为复发后死亡,中危组2例,高危组3例,中枢侵犯组5例。17例复发,失访6例,5例为复发后失访。多因素Cox比例风险回归模型分析显示,危险度分层是影响RMS患儿预后的独立危险因素(P<0.05)。结论 头颈部为RMS最常见的原发部位。危险度分层是RMS患儿预后的独立危险因素。上海儿童医学中心RS-2009方案与CCCG-RMS-2016方案对RMS预后影响的差异不大。综合治疗可提高RMS患儿生存率。