摘要
目的观察糖皮质激素、环磷酰胺联合西地那非治疗系统性红斑狼疮合并肺动脉高压(SLE-PAH)的临床效果。方法选择SLE-PAH患者46例,其中轻、中度肺动脉压力组[肺动脉收缩压(PASP)3070 mmHg]32例,重度肺动脉压力组14例(PASP>70 mmHg)。两组均给予泼尼松、环磷酰胺联合血管扩张剂西地那非治疗,疗程均为24周。检测两组治疗前后PASP、系统性红斑狼疮疾病活动评分(SLEDAI)、6分钟步行距离、心功能分级,评价治疗效果及不良反应。结果与治疗前比较,两组治疗后NYHA心功能分级均改善,SLEDAI、PASP均降低,6分钟步行距离均增加,同组治疗前后比较P<0.05或<0.01。治疗24周,轻、中度肺动脉压力组有效率为87.5%,重度肺动脉压力组为57.1%,两组有效率比较P<0.05。治疗期间两组不良反应情况比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论糖皮质激素、环磷酰胺联合西地那非治疗SLE-PAH疗效较好,尤其对于PASP轻、中度升高患者疗效明显。
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单位唐山市工人医院