伴 C-MYC重排的儿童急性前B淋巴细胞白血病2例临床特征研究

作者：张蕾; 刘嵘^*; 李娟娟; 钟笛箫; 岳梅; 玄立田

来源：中华实用儿科临床杂志, 2021, 36(09).

• 儿童白血病
• 急性前B淋巴细胞白血病
• C-MYC重排

目的探讨儿童急性前B淋巴细胞白血病伴C-MYC重排(preBLL)患儿的病例特点、诊断归类及治疗方法。方法对首都儿科研究所附属儿童医院血液科2019年6月和9月分别收治的2例preBLL患儿的临床及实验室资料进行分析。结果 2例患儿均为儿童急性淋巴细胞白血病, 临床上肝脾大显著, 末梢白细胞均明显升高, 骨髓形态学为L3, 细胞免疫表型为前B细胞表型, 细胞遗传学检测可见C-MYC重排。2例患儿均接受成熟B细胞肿瘤方案(FAB/LMB96)治疗, 1例伴TP53基因突变的患儿病情先缓解后又复发死亡, 另1例患儿治疗后病情保持持续缓解。结论 preBLL患儿临床较罕见, 应对形态学为L3的前B细胞白血病患儿进行常规C-MYC重排检测。其治疗方法尚需进一步研究, 应积极开展多中心临床研究, 对此类病例进行大样本的分析和总结, 寻找有效治疗方案, 提升患儿存活率。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院