胰腺神经内分泌肿瘤是一组起源于神经内分泌细胞的具有显著异质性和复杂性的肿瘤。近年来其发病率迅速增加,成为肿瘤研究的重要热点。但国内对此类疾病的发病机制、临床病理学特征和预后转归的认识都相对局限。本文对胰腺神经内分泌肿瘤治疗指征的把握,治疗顺序及策略,遗传学异常及生物标志物,肿瘤异质性及分级局限性这几个热点与难点问题进行阐述,以期总结经验、交流心得,为提高疗效和改善预后提供新的思路。