380例特殊门静脉高压症-Abernethy畸形的临床特征分析

作者：白婷婷; 文良志; 李琴; 王伟; 张艳梅; 魏艳玲; 崔红利; 王斌; 陈东风^*

来源：中华肝脏病杂志, 2022, 30(11).

• 门静脉高压症
• 肝硬化
• Abernethy畸形
• 先天性门静脉缺失

目的总结国内外报道的特殊门静脉高压症—Abernethy畸形的临床特征。方法收集1989年1月至2021年8月国内外公开发表的相关Abernethy畸形文献, 分析患者的临床特点、影像及实验室检查结果、诊断治疗及预后情况。结果纳入国内文献60篇, 国外文献202篇, 共380例患者资料。其中Ⅰ型共200例, 男性86例、女性114例, 年龄(17.08±19.42)岁;Ⅱ型共180例, 男性106例、女性74例, 年龄(14.85±19.60)岁。门静脉高压导致的呕血、便血等消化系统症状(70.56%)是Abernethy畸形患者首次就诊的主要原因。45.00%Ⅰ型和37.80%Ⅱ型患者合并多发畸形, 以先天性心脏病(62.22%、73.53%)最常见。127例Ⅰ型和105例Ⅱ型患者有Abernethy畸形相关的并发症, 肝脏病变分别为74.02%(94/127)、39.05%(42/105), 肝肺综合征分别为33.07%(42/127)、39.05%(41/105)。Ⅰ型和Ⅱ型Abernethy畸形影像学诊断主要依靠腹部X线计算机断层摄影术(59.00%、76.11%), 实验室检查中血氨升高89.06%、87.50%, 甲胎蛋白升高29.63%、40.00%。Ⅰ型和Ⅱ型患者经内科保守或手术治疗后死亡9.76%(8/82)、6.92%(9/130), 好转84.15%(61/82)、88.46%(115/130)。结论 Abernethy畸形是一种先天性门静脉发育异常导致显著门静脉高压症和门体分流的少见病, 患者多因消化道出血、腹痛就诊, Ⅰ型好发于女性, 常合并多发畸形, 易继发肝脏内肿瘤, 肝脏移植是主要治疗方法;Ⅱ型好发于男性, 首选分流血管阻断术。Ⅱ型总体治疗效果好于Ⅰ型。

• 单位
  大坪医院