儿童风湿病合并肺动脉高压随访及预后分析

作者：朱佳; 包敏; 刘小惠; 徐莉燕; 张曼; 贺宝平; 许瑛杰; 赖建铭^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(24).

• 风湿病
• 儿童
• 肺动脉高压
• 随访
• 预后

目的探讨儿童风湿病合并肺动脉高压(PAH)的临床特点、随访特征及预后情况, 为临床诊治提供参考意见。方法回顾性分析2013年1月至2022年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科、江西省儿童医院风湿免疫科、郑州大学第一附属医院儿科一、内蒙古医科大学附属医院儿科住院的风湿病合并PAH 24例患儿资料。于2022年6月30日对合并PAH的病例进行电话随访, 收集临床症状、治疗、随访、预后情况等。根据不同治疗方式分为不同的临床亚组, 分析PAH变化情况, 组间比较采用t检验, P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入24例患儿, 其中男7例, 女17例;出现PAH的年龄为(10.97±3.79)岁;出现PAH时病程中位数为6.00(32.20)个月;平均肺动脉压为(51.71±17.66) mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。其中, 系统性红斑狼疮9例, 多发性大动脉炎5例, 幼年皮肌炎、未分化结缔组织病各3例, 幼年特发性关节炎全身型2例, 白塞病、川崎病各1例。24例患儿常见的症状有发热(14例)、乏力(10例)、呼吸困难(7例)。24例患儿合并心包积液10例, 瓣膜反流9例, 收缩和/或舒张心功能减低5例。24例患儿中, 17例出现肺部改变。共11例患儿进行B型尿钠肽检测, 均升高, 中位数为3 073(10 645) ng/L。首次出现PAH后, 在原发病治疗中有12例进行甲泼尼龙治疗, 10例行环磷酰胺治疗, 2例(均为系统性红斑狼疮)行血液净化治疗。PAH治疗中, 11例行降肺动脉压治疗, 其中7例使用PAH靶向药物治疗, 使用靶向治疗的患儿平均肺动脉压降低值为(44.80±24.08) mmHg, 未使用靶向治疗的患儿降低值为(16.15±17.25) mmHg, 差异有统计学意义(t=2.661, P=0.016)。20例患儿完成复查和/或随访, 随访病程为(36.29±26.67)个月:6例平均肺动脉压完全恢复, 恢复时间中位数8.00(13.47)个月, 但其中2例在肺动脉压完全恢复后死亡;11例平均肺动脉压较前好转, 其中1例死亡, 其余病情稳定;2例患儿平均肺动脉压较前加重, 其中1例病程一度好转后再次加重;1例患儿未复查平均肺动脉压, 随访为死亡。结论儿童风湿病合并PAH罕见, 可引起死亡, 多发生于重症患儿, 常伴B型尿钠肽显著升高。早期发现PAH并积极治疗原发病及对症靶向降肺动脉压治疗, 预后良好。

• 单位
  郑州大学第一附属医院; 首都儿科研究所附属儿童医院; 内蒙古医科大学附属医院; 江西省儿童医院