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摘要
地中海贫血是人类最常见的遗传性溶血性贫血。由于脾肿大及脾功能亢进,脾切除术可作为地中海贫血的治疗方式。然而,脾切除后各种并发症随之而来,尤其是血栓栓塞并发症值得关注。本文综述了地中海贫血脾切除后血栓栓塞(thromboembolism,TE)的发生率及其临床表现和发展时间,详述了地中海贫血脾切除后TE的发病机制,包括血小板数量和功能的异常、红细胞膜的改变、内皮细胞的损伤、其它促凝因素与抗凝功能障碍及脾切除局部因素影响;讨论了地中海贫血患者脾切除后TE的防治措施,包括重视脾切相关危险因素、对脾切除术的重新评估、定期输血减少异常红细胞的比例、抗凝及抗血小板药物的治疗、羟基脲的应用及干细胞移植等方式。
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