<正>血管性血友病(von Willebrand disease,v WD)是人类最常见的常染色体遗传性出血性疾病,血管性血友病因子(von Willebrand factor,v WF)基因或其他任何基因异常导致的v WF水平、结构或功能缺陷是其发病机制,发生率约1%[1]。但是大多只是轻度或中度v WF缺乏,并无临床症状,有明显出血症状者仅约1/10 000[2]。我们发现1例v WD患者,因