9例儿童ANCA相关性小血管炎肾损害的临床病理特点分析

作者：赵丽君; 崔建军; 方琪玮; 吴芳; 杨跃红; 吴淑芬; 薛彩红

来源：中国中西医结合肾病杂志, 2015, 16(12): 1095-1097.

• 血管炎
• 抗中性粒细胞胞浆抗体
• 儿童
• 临床
• 病理

目的:探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肾损害的临床和病理特点,以提高对该类疾病的诊治水平。方法:回顾分析9例确诊为ANCA相关性血管炎患儿的临床表现、实验室检查、病理资料及治疗转归情况。结果:患儿9例,男3例,女6例,平均发病年龄9.8岁,2例确诊为韦格纳肉芽肿,7例确诊为显微镜下多血管炎。临床上表现为多器官损害,肾损害表现为血尿的有8例(88.9%)、蛋白尿7例(77.8%)、水肿2例(22.2%)、少尿2例(22.2%)、高血压3例(33.3%)、肾功能异常5例(55.5%)。实验室检查贫血7例,血沉全部升高,6例C反应蛋白升高,2例C3下降。肾脏病理可见肾小球节段性毛细血管袢坏死或硬化伴新月体形成,免疫荧光以肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积为主。肾外表现以肺部症状(6例)最多见,皮疹5例,关节痛4例,腹痛3例,发热5例。结论:儿童ANCA相关性小血管炎肾损害主要表现为血尿合并不同程度的蛋白尿,近半数肾功能异常,水肿和高血压发生率低。临床上肾受累的患儿有贫血、肺部症状时应常规检测ANCA。

• 单位
  山西省儿童医院