12例儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病临床分析

作者：王承娟; 张新萍; 曹建设; 朱德胜; 庄霞梅; 肖政辉^*

来源：国际儿科学杂志, 2022, 49(09).

• 儿童
• 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病
• 脑膜脑炎
• 脊髓炎

目的回顾性分析12例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy, GFAP-A)患儿的临床资料, 总结其临床特点及治疗经验。方法回顾性分析2020年2月至2022年4月湖南省儿童医院重症医学科诊断的12例GFAP-A患儿病例资料, 对患儿的临床表现、实验室检查、神经影像学、脑电图、治疗方案及预后等情况进行分析。结果 12例GFAP-A患儿平均发病年龄6.5岁, 男女比例3∶1。主要以发热(10例, 83.3%)为前驱症状, 临床表现为认知或意识水平下降9例(75.0%)、头痛或头晕6例(50.0%)、呼吸衰竭6例(50.0%)、癫痫发作7例(58.3%)等。实验室检查脑脊液呈炎性改变10例(83.3%), 脑脊液、血清GFAP-IgG抗体阳性分别为8例(66.7%)、9例(75.0%), 合并抗体2例(16.7%)。头颅MRI为颅内多发性病灶8例(66.7%), 垂直于脑室周围线状放射状样强化1例(8.3%), 脊髓长节段受累伴强化4例(33.3%)。录像脑电图背景节律慢化7例(58.3%)。12例患儿急性期均给予大剂量甲基泼尼松龙冲击或联合丙种球蛋白等治疗, 10例(83.3%)好转, 1例症状反复, 1例因合并多系统感染死亡。结论儿童GFAP-A临床表现为急性或亚急性脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎综合征, 脑脊液或血清抗体阳性, 特异性MRI改变, 大部分患儿经早期激素及免疫治疗预后良好。

• 单位
  湖南省儿童医院