三种PML/RARA亚型急性早幼粒细胞白血病临床特点对比分析

作者：王迎; 魏辉; 刘兵城; 林冬; 周春林; 刘凯奇; 秘营昌; 王建祥

来源：山东医药, 2015, 55(27): 7-10.

• 白血病
• 急性早幼粒细胞白血病
• 早幼粒细胞白血病基因
• 维甲酸受体α基因
• 早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α融合基因亚型
• 基因突变
• FMS样酪氨酸激酶3内部串联重复突变

目的分析并比较不同早幼粒细胞白血病/维甲酸受体α融合基因(PML/RARA)亚型急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床特点。方法收集我中心2010~2014年108例初诊APL患者的临床资料,分析不同PML/RARA亚型的特点。结果最常见的PML/RARA亚型为L型(67例,62.0%),其次为S型(30例,27.8%)、V型(11例,10.2%)。V型患者合并出血的比例(45.5%)低于L型(74.6%)和S型(86.7%),P均<0.05;V型患者中位纤维蛋白原水平(1.98 g/L)高于L型(1.18 g/L)和S型(1.05 g/L),P均<0.05。S型患者(26.7%)较L型(7.6%)和V型(0)更易伴发FMS样酪氨酸酶3内部串联重复(FLT3/ITD)突变,P均<0.05。S型患者CD34表达阳性率(24.1%)高于L型(6.3%)和V型(11.1%),P均<0.05。高、中、低危组维甲酸综合征发生率分别为56.3%、28.8%、17.5%(P均<0.05)。三种PML/RARA亚型维甲酸综合征的发生率差异无统计学意义。结论三种PML/RARA亚型的APL临床特点不尽相同,L型最常见,V型出血发生率较低,S型较易伴FLT3/ITD突变和CD34阳性表达。

• 单位
  中国医学科学院血液病医院