目的总结1例右侧颞顶叶神经内分泌癌(NEC)的诊疗经验。方法回顾性分析1例右侧颞顶叶NEC病人的临床资料,采用显微手术切除肿瘤。结果术后病理为NEC,术后2个半月复诊,考虑肿瘤复发,予对症支持治疗;术后5个月病人死亡。结论颅内NEC极为罕见,容易误诊,确诊依靠病理检查,治疗采用手术切除为主,辅以放、化疗。