本文报道一例2017年10月26日在大连医科大学附属第一医院住院治疗的脾区巨大多形性脂肪肉瘤患者的临床诊疗过程。因该疾病鲜有临床报道, 临床诊疗经验亦极为匮乏, 期望通过对该例患者的临床诊疗回顾及文献复习, 提高广大普外科医师对该病的认知, 并为未来的临床诊治提供一定参考。