内耳畸形相关性镫骨底板疝的临床和影像学特征

作者：王林省^*; 张丽红; 刘善凤; 李进叶; 王团团; 胡娜; 巩若箴

来源：中华放射学杂志, 2023, 57(08).

• 体层摄影术, X线计算机
• 磁共振成像
• 镫骨底板瘘
• 内耳畸形

目的总结内耳畸形相关性镫骨底板疝(SFH-Re-IEM)的临床和影像学特征。方法回顾性分析2014年6月至2022年6月间山东省耳鼻喉医院19例(24耳)SFH-Re-IEM患者的临床和影像学资料, 记录患者临床表现。分析患者高分辨率CT和MRI图像, 观察影像学表现, 包括伴发内耳畸形(IEM)类型、内听道(IAC)发育情况、镫骨底板完整性、疝囊的范围、边缘、密度、信号、同侧鼓室内密度、信号及伴发迷路炎情况。结果 19例SFH-Re-IEM患者中, 男14例、女5例, 年龄3(1, 12)岁。24耳SFH-Re-IEM均为感音性或混合性耳聋, 1耳为中度、7耳为重度、16耳为极重度;伴有眩晕1例, 耳痛、耳闷2例, 其余均为偶然发现。24耳SFH-Re-IEM伴发IEM中, 内耳不全分隔Ⅰ型9耳(37.5%)、共同腔3耳(12.5%)、耳蜗未发育7耳(29.2%)、耳蜗发育不良Ⅱ型3耳(12.5%)、Mondini畸形2耳(8.3%)。4耳(16.7%)伴IAC扩大及底部骨质缺损, 19耳(79.2%)伴IAC底部发育不良。24耳SFH-Re-IEM在高分辨率CT上均表现为镫骨底板局部骨质缺损, 缺损区见呈软组织密度的半球形疝囊突入鼓室;疝囊在MRI水成像序列上呈脑脊液样信号, 外缘光整, 鼓室内无异常信号。2耳行内耳钆成像, 显示外淋巴间隙内高信号钆剂进入疝囊内。2耳合并耳蜗底周骨化性迷路炎。结论 SFH-Re-IEM患者在临床上常表现为重度耳聋, 患侧伴发严重IEM、镫骨底板骨质缺损及外淋巴液外疝是其影像学表现特征。

• 单位
  山东第一医科大学