慢性粒-单核细胞白血病患者临床特征及生存分析

作者：王静钰; 陈剑芳; 王世芳; 郭巧花; 马艳萍^*

来源：中国实验血液学杂志, 2023, 31(02): 476-482.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2023.02.024

• 慢性粒-单核细胞白血病
• 基因突变
• 预后
• 去甲基化药物
• 疗效

目的：探讨慢性粒-单核细胞白血病(CMML)患者的临床特征、预后因素和去甲基化药物(HMA)的疗效。方法：对37例初诊CMML患者的临床资料进行回顾性分析，总结其临床特征和HMA的疗效，应用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行单因素生存分析，Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果：患者中位发病年龄为67岁，常见症状包括乏力、出血、血象异常、发热等，多数患者存在脾大。根据FAB分型，发育异常型CMML 6例，增殖型CMML 31例；根据WHO分型，CMML-0 8例，CMML-1 9例，CMML-2 20例。诊断时中位白细胞计数32.84×109/L，中位血红蛋白浓度(Hb)101 g/L，中位血小板计数65×109/L，中位单核细胞绝对值9.53×109/L，中位中性粒细胞绝对值(ANC)11.29×109/L，中位乳酸脱氢酶(LDH)水平374 U/L。31例进行染色体核型分析或荧光原位杂交检测的患者中4例存在细胞遗传学异常，可分析结果的12例患者中11例存在基因突变，常见的有ASXL1、NRAS、TET2、SRSF2和RUNX1等。接受HMA治疗并可评估疗效的6例患者中2例达到完全缓解，1例达部分缓解，2例达临床获益，与非HMA治疗组相比总生存期(OS)无显著延长。单因素分析显示Hb<100 g/L、ANC≥12×109/L、LDH≥250U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS显著相关，WHO分型CMML-2、Hb<100 g/L、ANC≥12×109/L、LDH≥250 U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的无白血病生存期(LFS)显著相关(P<0.05)；多因素分析显示ANC≥12×109/L和外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS和LFS显著相关(P<0.05)。结论：CMML在临床特征、遗传学改变、预后和治疗反应等方面具有高度异质性，HMA未能显著改善患者的生存情况，ANC≥12×109/L、外周血原始细胞比例≥5%为OS、LFS较差的独立预后因素。

• 单位
  山西医科大学第二医院; 山西医科大学; 第二临床医学院