脂蛋白肾病的发病机制及诊治进展

作者：陈佳; 何娅妮^*

来源：临床内科杂志, 2023, 40(06): 379-382.

• 脂蛋白肾病
• 载脂蛋白E
• 发病机制
• 诊治进展

脂蛋白肾病(LPG)是一种异常脂蛋白在肾小球内积聚引起的罕见肾小球疾病。其发病机制尚不明确，目前认为主要是由载脂蛋白(Apo)E基因突变所致。LPG以蛋白尿、血浆ApoE升高为主要临床特征，但常缺乏脂质沉积有关的系统性表现。LPG组织病理学特征为肾小球毛细血管腔扩张，腔内含淡染物质，且油红O染色及ApoE和ApoB染色均呈阳性；电镜见毛细血管袢腔内充满呈指纹状排列的低密度电子致密物沉积。目前尚无针对LPG的有效治疗方法，临床上主要以降低血脂及蛋白尿、延缓肾功能进展等对症治疗为主。本文对LPG的发病机制及诊治进展作一综述，以期更全面了解LPG的最新研究进展。