面肩肱型肌营养不良的肌肉病理特点及形态计量分析

作者：张艳丽; 吴雪梅^*; 杨立明; 于雪凡

来源：中国医师杂志, 2020, 22(10).

• 肌营养不良,面肩肱型
• 多发性肌炎
• 肌肉病理
• 形态计量

目的分析面肩肱型肌营养不良(FSHD)患者肌肉活检病理学特点,对出现炎细胞浸润者进行形态计量分析并与多发性肌炎(PM)患者进行比较,以鉴别诊断。方法回顾性分析2006年1月至2019年1月期间山西医科大学第六医院及吉林大学第一医院门诊就诊及住院的30例FSHD患者的临床及肌肉病理学资料,按有无炎细胞浸润分为非炎性浸润组(16例)和炎性浸润组(14例);应用Image-Pro Plus生物分析软件对FSHD患者炎性浸润组与多发性肌炎患者肌肉病理进行形态计量分析比较。结果 30例FSHD中14例可见肌膜内及肌间质炎细胞浸润,尤其以血管周围明显,免疫组织化学染色证实浸润的炎细胞主要是CD4+T淋巴细胞。形态计量分析显示:炎细胞浸润FSHD组肌纤维表面积、密度、直径、炎细胞浸润、再生和坏死肌纤维与PM组比较差异无统计学意义(P>0.05)。炎细胞浸润FSHD组肌间质总面积明显大于PM患者,差异有统计学意义(P=0.03)。结论肌肉病理形态计量分析示FSHD患者炎细胞浸润组肌间质结缔组织增生明显多于PM组,从病理上鉴别二者,可为临床提供帮助。

• 单位
  太原钢铁(集团）有限公司总医院; 太原钢铁(集团)有限公司总医院; 吉林大学第一医院; 山西医科大学; 神经内科