48岁中年男性患者,因发现蛋白尿3年余入院,临床表现为中等量蛋白尿,无镜下血尿和肾功能损害,服泼尼松及环孢素治疗1年余尿检异常无缓解。肾活检病理提示肾脏淀粉样变性,κ轻链及IgG1染色阳性。骨髓浆细胞比例正常,免疫分型可见少量单克隆浆细胞,血游离轻链绝对值及比值均正常,尿游离κ轻链升高,血和尿均未检测到M蛋白,无心脏、胃肠道、皮肤等肾外脏器受累证据。诊断为轻重链型肾淀粉样变性。采用以硼替佐米为基础的方案治疗后尿蛋白及血清肌酐稳定,血清白蛋白升高,疗效仍有待进一步观察。
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