摘要

目的分析不典型抗中性粒细胞胞浆抗体(aANCA)阳性患儿的临床检出情况以及临床特点。方法用间接免疫荧光法检测ANCA,用ELISA法检测髓过氧化物酶(MPO)和蛋白水解酶3(PR3)。收集2019年1月至2020年12月ANCA常规检测中aANCA阳性患儿304例,回顾性分析临床资料和实验室检查指标结果。结果在10 638份样本中,aANCA阳性率为2.86%;aANCA靶抗原以非MPO/PR3类抗原为主,占97.04%;ANCA阳性患儿中,AID患儿121例,aANCA阳性率为73.55%;非AID患儿326例,aANCA阳性率为65.95%;确诊为ANCA相关性血管炎(AAV)14例,其中核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA) 7例,胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA) 2例,aANCA 5例,4例在pANCA治疗过程或后续随访中转变为aANCA,此时MPO由阳性转为阴性。aANCA抗体阳性患儿中,AID患儿以SLE、幼年特发性关节炎为主,非AID患儿中过敏性紫癜患儿aANCA阳性最高。结论 aANCA抗体阳性存在多种儿童疾病中,AAV患儿在治疗过程中出现pANCA阳性转变为aANCA、MPO由阳性转变为阴性的情况对临床有较高的提示意义。

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