目的:探讨4例Alagille综合征患儿护理经验。方法:对4例Alagille综合征患儿住院期间的皮肤瘙痒护理、营养管理、用药护理、心理护理、安全护理及健康教育等过程进行总结。结果:患儿平均住院时长(21.17±7.18)d,住院期间经对症治疗及护理,患儿瘙痒症状改善,脂肪泻消失,病情好转出院。出院后门诊随访2.0~7.7年,1例失访,3例规律随访患儿病情稳定。结论:对Alagille患儿进行正确治疗及针对性护理,能改善其因胆汁淤性造成的皮肤瘙痒及脂肪泻等临床表现。