铜是维持机体正常功能所必需的微量元素[1,2]。铜转运磷酸化ATP酶或者称铜转运P型ATP酶(Cu ATPase)有多种存在形式,一种为肝豆状核变性(Wilson’sdisease,WD),这是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,以铜在体内堆积为主。另一种为发扭结综合征(MenkesDisease,MD),这?