原发性淀粉样变性是一组因单克隆免疫球蛋白轻链沉积在各种器官的细胞外基质而引起器官功能衰竭的疾病。该病是一种少见病,早期诊断是取得最佳治疗效果,延长患者的生存期及提高患者生活质量的必要条件。提高医生对该病疾病谱的认识度具有重要意义。