<正>RNA结合蛋白(RBP)在转录后水平调节基因表达。它们在蛋白质亚型的组织和阶段特异性表达以及维持蛋白质稳态中起主要作用。内耳是一个双功能器官,耳蜗和前庭系统分别是听力和维持平衡所必需的。大量的研究表明,转录因子和信号通路在内耳结构的形成和毛细胞的发育中至关重要。越来越多的证据强调了RBP在内耳发育和毛细胞功能的转录后调节中的新兴功能。需要强调的是,RBP家族剪接因子的突变和有缺陷的替代剪接导致蛋白质亚型表达不恰当,