原发肾血管肉瘤较为少见, 但恶性度极高, 手术作为主要治疗手段, 可辅助诊断和预后判断、去除原发病灶及其引起的并发症, 术后积极辅助治疗可能改善预后。本文将报道本院诊治的一例原发肾血管肉瘤及术后自然病程, 并复习相关文献。