报道1例1型糖尿病并发糖原性肝病患者的诊疗经过。患者为46岁女性, 以"烦渴、多饮、体重减轻4个月, 伴腹痛2 d余"为主诉入院, 通过临床资料分析及肝脏穿刺活检, 其符合1型糖尿病并发糖原性肝病的特点。入院后积极补液、降糖治疗后酮症酸中毒及高渗高血糖状态纠正, 糖原累积较前好转。患者于46岁被确诊为糖原性肝病, 与此病常见诊断年龄及病程不同。该文结合患者诊疗过程探讨糖原性肝病临床特征、诊治要点, 以期提高临床对该疾病的认识。