肺上皮样血管内皮瘤18例临床病理学观察

作者：韩静; 魏建国; 高献争; 许跃; 张岚; 谢艺林; 刘亚清; 范小月; 李文才; 李晟磊^*

来源：中华病理学杂志, 2020, 49(06).

• 肺肿瘤
• 血管内皮瘤
• CAMTA1基因
• TFE3基因

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, PEHE)的临床病理特征及预后。方法分析2011年8月至2018年12月郑州大学第一附属医院PEHE 18例, 进行常规HE染色, 免疫组织化学染色, 总结临床病理特征, 并随访患者生存情况。用荧光原位杂交(FISH)法对18例进行CAMTA1基因检测, 对3例免疫组织化学TFE3阳性病例进行TFE3基因检测。结果 18例PEHE中, 男11例, 女7例, 男女比例为1.6∶1.0, 年龄36～68岁, 平均年龄52岁。12例(12/18)为肺内单发结节, 6例(6/18)为双肺多发结节。7例(7/18)有肺外其他器官受累。17例(17/18)患者有呼吸系统症状, 1例(1/18)患者表现为腹痛。大体均表现为灰白色结节, 界限不清。镜下观察:黏液或者软骨样的基质中见上皮样的细胞排列呈条索状或者小巢状,可见胞质内空泡。免疫组织化学染色显示肿瘤表达CD31(18/18)、CD34(16/18)、ERG(18/18)、Fli-1(18/18), 5例(5/18)局灶表达广谱细胞角蛋白, 3例(3/18)TFE3阳性, Ki-67阳性指数5%～30%。FISH检测17例(17/18)CAMTA1基因断裂, 3例免疫组织化学表达TFE3病例中1例TFE3基因断裂。治疗方法:手术治疗8例, 手术辅助化疗3例, 单纯化疗7例。15例获得预后资料的患者中4例死亡。结论 PEHE症状缺乏特异性, 确诊有赖于病理学活检, 在肺内需和多种肺部肿瘤鉴别。部分患者预后差, 肿瘤多发、侵犯周围器官及远处转移可能与预后不良有关。

• 单位
  郑州大学第一附属医院; 浙江省绍兴市人民医院病理科