急性肝卟啉病的评估与长期管理建议

作者：吴惠敏; 华静

来源：肝脏, 2018, 23(01): 9-10.

DOI：10.14000/j.cnki.issn.1008-1704.2018.01.004

• 肝卟啉病
• AIP
• 急性发作

<正>急性肝卟啉病(AHPs)是一种遗传性血色素合成障碍性疾病,包括常染色体显性遗传的急性间歇性卟啉症(AIP)、遗传性粪卟啉症(HCP)和多变性卟啉症(VP),以及罕见的常染色体隐性遗传的5-氨基乙酰丙酸脱水酶缺陷型卟啉症(ADP)这四类。这组疾病主要表现为急性神经系统症状而临床上不易鉴别,HCP和VP患者可有阳光暴露区皮肤的慢性光过敏。AHPs整体的发病率大约5/10万人,AIP、HCP和VP的遗传

• 单位
  上海交通大学医学院附属仁济医院