Rhnull综合征患者血型鉴定及临床输血办法探讨

作者：吴雅娟; 杨俊龙; 张利^*; 徐弘; 何花; 彭涛

来源：中国输血杂志, 2020, 33(06): 594-597.

DOI：10.13303/j.cjbt.issn.1004-549x.2020.06.016

• Rhnull
• 家系调查
• 基因分型
• 输血

目的总结1例罕见Rhnull综合征患者的血型鉴定方法和输血策略,为该类患者的输血和检验积累资料、提供参考。方法采用血清学试验检测该患者ABO、RhCcDEe血型抗原和血型不规则抗体,家系调查患者3代ABO、RhCcDEe血型抗原,荧光PCR对该患者及其家族中疑似Rhnull者行基因分型和RHD、RHCE、RHAG基因测序;凝胶卡法交叉配血;探讨患者临床输血方案,确保输血安全。结果患者及其姐姐均为RHAG序列中534G缺失(外显子4)导致的Rhnull regular(调节型),RH基因型均为CCDee,ABO血型均为A型;患者血液与A、RhCCDee的献血者血液交叉配血,主次侧均相合;患者未行输血治疗。结论 Rhnull血型鉴定,血型血清学方法结合家系调查可做出初步判断,分子生物学技术可进一步准确判断。Rhnull血型临床输血在参考《临床输血技术规范》和《特殊情况紧急抢救输血推荐方案》中对RhD抗原阴性患者输血规定和推荐方案基础上,应尽可能对RhCcEe匹配输注,并监测患者输血后血型不规则抗体,尤其是有生育需求的女性。