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摘要
<正>Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传病,涉及人的多个系统。常见肿瘤为视网膜血管瘤、中枢神经系统血管瘤、肾囊肿、肾细胞癌、胰腺囊肿、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、上皮样囊腺瘤及附睾肿瘤等[1-3]。VHL综合征发病率为1/36 0001/45500[4-5],不同家族及同一家族不同患病个体可有不同的临床表现,以发生视网膜和中枢神经系统成血管
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<正>Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传病,涉及人的多个系统。常见肿瘤为视网膜血管瘤、中枢神经系统血管瘤、肾囊肿、肾细胞癌、胰腺囊肿、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、上皮样囊腺瘤及附睾肿瘤等[1-3]。VHL综合征发病率为1/36 0001/45500[4-5],不同家族及同一家族不同患病个体可有不同的临床表现,以发生视网膜和中枢神经系统成血管
