摘要
目的总结儿童复发肝母细胞瘤(relapsed hepatoblastoma, RHB)的临床特点、诊治方法和疗效。方法收集分析上海市儿童医院2011年1月至2019年12月收治的资料完整52例儿童肝母细胞瘤(hepatoblastoma, HB)临床资料, 共计4例术后复发, 其中男2例, 女2例, 年龄范围2岁3个月至7岁8个月, 术后复发时间为(2.6±2.3)年, 范围为0.6~5.8年, 均为术后定期随访中发现。文献复习以"肝母细胞瘤(hepatoblastoma)"、"肝肿瘤(liver tumor)"、"儿童(Children)"、"复发(relapsed/recurrent)"为关键词, 检索PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库截至2021年12月关于复发肝母细胞瘤的文献, 并对复发病例的诊治和预后进行分析。结果 4例HB患儿复发时血清AFP升高3例, 正常1例, 其血清AFP为(4 084.4±8 144.4) ng/ml, 范围为1.0~16 301.0 ng/ml, CT和(或)MRI检查均可见肝复发灶, 未见远处转移。4例患儿均先接受Ⅰ期不规则肝切除术完整切除复发肿瘤灶。术中、术后病理证实肝原位复发2例, 其他部位复发2例。术后按北美儿童肿瘤组(Children’’s Oncology Group, COG)针对HB复发的方案进行化疗, 时间为(4.3±1.3)个疗程。再手术后随访时间为(3.6±2.2)年, 范围为2.2~6.8年。4例患儿均存活至今, 未见HB再复发与转移。文献检索到相关文献16篇, 结合本中心4例, 共196例RHB患儿, 对于术后复发的HB患儿情况进行分析, 发现RHB患儿的总体发病率极低, 诊治尚无统一标准且预后差。结论术后密切随访是早期发现儿童HB复发的关键, 血清甲胎蛋白检测结合影像学检查是诊断RHB的有效方法;再次完整手术切复发肿瘤和规范的化疗可取得良好效果。
-
单位上海交通大学; 上海市儿童医院