74例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析

作者：韦新焕; 张晶; 张志丽; 刘焱; 范丽娟; 宋健; 张月宁^*

来源：临床肝胆病杂志, 2023, 39(07): 1570-1577.

• 高血压,门静脉
• 特发性非硬化性门静脉高压
• 肝硬化
• 并发症

目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因，对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月—2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例，并以同期住院的332例肝硬化患者作为对照组，记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料，进行组间差异比较，并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力，采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验，非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ2检验。结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化。INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ2=10.67,P<0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs 29.82%,χ2=34.98,P<0.01),无肝性脑病发生。病理方面,89.19%(66/74)患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。INCPH患者肝功能指标、MELD评分、Child-Pugh评分等指标明显优于肝硬化患者，肝硬度值[9.05(7.18～12.33) vs 25.32(16.21～47.23),Z=-8.41,P<0.01]、APRI评分[0.70(0.41～1.28) vs 1.35 (0.80～2.39),Z=-6.21,P<0.01]、FIB-4指数[2.99(1.62～4.81) vs 6.68(4.06～10.42),Z=-8.39,P<0.01]均较肝硬化低。LSM、FIB-4、APRI对INCPH与肝硬化患者具有很好的鉴别诊断能力，尤其是LSM的AUC达到0.92(0.87～0.96),敏感度和特异度分别为92.68%和81.60%。结论 INCPH患者起病较隐匿，门静脉高压相关并发症发生率较高，而肝功能相对较好，尤其是LSM<14.5 kPa的患者，临床遇到此类患者需警惕INCPH可能。

• 单位
  首都医科大学附属北京佑安医院