先天性高胰岛素血症(CHI)是由于胰岛素分泌紊乱造成严重的低血糖症.从组织学上看,CHI主要有两种亚型:弥漫性和局灶性,均与胰岛母细胞增生症无关.弥漫性CHI的患者,整个胰腺的B细胞处于异常状态.局灶性CHI,仅限于胰腺的小部分区域出现异常(腺瘤型增生过长).