目的总结原发性十二指肠癌临床特点、诊治方法及预后。方法回顾性分析10例原发性十二指肠癌患者临床资料。结果本组患者以腹痛、黄疸、腹胀、呕吐为主要临床症状;胃镜、十二指肠镜检查以及磁共振胰胆管造影、CT和B超等检查有助于明确诊断;手术治疗6例,术后1a生存4例,3a生存2例;未行手术治疗4例,1a内均死亡。结论原发性十二指肠癌症状无特异性,胰十二指肠切除手术可作为首选治疗方法。