核黄素反应性脂质沉积性肌病与多发性肌炎临床特点对比分析

作者：王韵; 刘潇; 王朝霞; 张巍; 吕鹤; 胡文立; 袁云

来源：中华医学杂志, 2014, 94(07): 503-506.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2014.07.008

• 核黄素反应性脂质沉积性肌病
• 多发性肌炎
• 临床特点

目的对比核黄素反应性脂质沉积性肌病(RR-LSM)与多发性肌炎(PM)患者的临床特点。方法收集2003—2011年之间北京大学第一医院经过临床病理检查确诊的26例RR-LSM和15例PM患者的临床资料,对比两组患者的临床差异。结果 26例RR-LSM患者平均起病年龄为(29±10)岁,就诊时平均病程(8.2±8.0)年。15例PM患者平均起病年龄为(43±15)岁,就诊时平均病程为(2.6±3.7)年。两组发病年龄(P=0.001)和就诊延误时间(P=0.003)差异有统计学意义。两组患者四肢肌肉、吞咽肌、颈肌、呼吸肌无力以及肌痛差异无统计学意义,但RR-LSM患者均存在运动不耐受和肌无力症状波动性。咀嚼困难出现在65.38%的RR-LSM患者和26.67%的PM患者中,两组差异有统计学意义(P=0.017),两组患者均存在骨骼肌外表现,PM更突出。肌酸激酶平均值在RR-LSM组为(1 475±1 796)U/L,在PM组为(4 062±3 448)U/L,两组差异有统计学意义(P=0.017)。结论与PM相比,RR-LSM发病年龄小,延误诊断时间长,肌无力具波动性,咀嚼肌受累常见,但骨骼肌外损害少,肌酸激酶升高幅度小。

• 单位
  首都医科大学附属北京朝阳医院; 北京大学第一医院; 神经内科